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魔兽争霸秘籍秘籍大全:【病例報告】邊緣性腦炎誤診為精神障礙一例

2019-5-27 作者:劉佳   來源:中華精神科雜志 我要評論0
Tags: 病例報告  邊緣性腦炎  誤診    

邊緣性腦炎是一類可累及邊緣結構的中樞神經系統炎性疾病,因其常表現為精神行為癥狀而易被誤診為精神障礙。現報道1例反復被誤診為精神障礙的富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白自身抗體相關性邊緣性腦炎,并結合文獻討論。

臨床資料

患者男,58歲,因"記憶力減退7個月,伴幻覺、妄想2個月,發作性肢體抽搐半個月"于2015年10月22日就診于某醫院腦科。2015年3月患者外出游玩時突然出現記憶缺失,表現為不知道自己在什么地方,對路途無法記憶,無法回憶起旅途中發生的事情,出門后不記得家庭地址,于2015年4月23日就診于某醫院,行頭顱磁共振檢查示:腦內散在缺血性脫髓鞘病灶,幕上腦室稍增大,雙上頜竇炎性損害;腦電圖檢查未見明顯異常;認知功能檢查示輕度異常;診斷為:輕度認知功能障礙,予石杉堿甲片口服改善認知功能,癥狀稍有改善,于2015年4月30日出院。出院后患者繼續口服藥物治療,間斷于某醫院門診就診,2015年5月6日腦電圖檢查示:間期:右側前中顳慢波,發作期:右側前中顳節律性慢波。之后患者出現情緒低落,時有煩躁,耳鳴,于2015年5月19日就診于北京回龍觀醫院,相關輔助量表結果示:抑郁自評量表(SDS):53分,焦慮自評量表(SAS):52分,明尼蘇達人格測試(MMPI):輕度異常,智商測試(IQ):107分,臨床記憶量表(MQ):90分,診斷為抑郁癥,予艾斯西酞普蘭口服治療,焦慮抑郁情緒未有明顯改善。2015年8月底患者開始出現幻視和妄想,憑空看到有人在家里玩電腦,半夜1點多出門找孫女,說孫女被人抱走了,于2015年9月初就診于我院心理門診,復查腦MRI未見明顯異常,認知功能檢查未見明顯異常,診斷為:癡呆?癡呆伴發精神行為障礙?先后予艾司西酞普蘭、度洛西汀、喹硫平等口服治療,癥狀無明顯改善。10月10日患者突然出現口眼歪斜、口角流涎、說話不清、吞咽困難、身體困倦、表情淡漠、意識喪失,持續2~3 min后緩解,此后10月16、17日各發作1次,癥狀同前,遂于2015年10月22日就診于我院腦三科門診,入院檢查示:記憶力減退,近期記憶力下降為主,反復找東西,時間、地點定向力障礙,有時分不清上下午,把家說成辦公室,日?;舊钅芰ι鋅?,食欲食量可,睡眠差,夜間找東西,胡言亂語,迷迷糊糊,循衣摸床,有過1次大便失禁。既往史:冠脈支架植入術后7年,否認癲癇病史,否認其他慢性病及傳染病病史。家族史:否認家族遺傳病病史。內科檢查未見明顯異常;神經系統檢查:意識欠清,語言欠流利,記憶力減退,空間、時間定向力稍差,計算力、理解力可,四肢肌力、肌張力未見異常,腱反射活躍,雙側巴氏征弱陽性,感覺系統檢查未見異常,共濟檢查穩準,腦膜刺激征陰性。結合患者病史、體格檢查及輔助檢查結果,診斷考慮器質性腦病可能性較大,予中藥湯劑(天麻鉤藤飲加減)口服改善患者癥狀,建議患者轉診治療。次日患者入某醫院住院治療,入院后完善相關輔助檢查,頭顱MRI平掃+海馬+增強示:右側海馬較對側??;腦脊液檢查示腦脊液蛋白54 mg/dl,腦脊液免疫球蛋白A(IgA)0.87 g/L;血清及腦脊液富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白(LGI1)抗體陽性,診斷為:抗LGI1自身抗體相關邊緣性腦炎,予丙種球蛋白每天0.4 g/kg聯合甲潑尼龍琥珀酸鈉1 g沖擊治療,奧氮平2.5 mg每晚1次控制精神癥狀,丁苯酞0.2 g每日3次改善腦代謝等治療,患者記憶力減退癥狀好轉,幻覺妄想癥狀逐漸改善,于2015年11月5日出院,院外繼續口服潑尼松80 mg每日1次,奧氮平2.5 mg每晚1次,丁苯酞0.2 g每日3次等治療,半年內逐步減藥至停藥,后多次于我院心理門診復診,幻覺妄想等精神癥狀消失,隨訪2年患者表現正常,未再復發。

討論

邊緣性腦炎(limbic encephalitis,LE)是指累及海馬、杏仁核、島葉及扣帶回皮質等邊緣結構的中樞神經系統炎性疾病,臨床表現以近期記憶缺失、精神行為異常和癲癇發作為特點。最早于1960年由Brierley等首次報道,1968年Corsellis首次提出了"邊緣系統腦炎"這一概念。最初發現的邊緣性腦炎患者多數伴有淋巴癌、乳腺癌等腫瘤,因而被認為與腫瘤有關,將其稱為"副腫瘤性邊緣性腦炎"。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎被發現以來,一系列抗神經元細胞表面或者突觸蛋白的自身抗體被陸續發現,人們對于邊緣性腦炎的認識逐漸加深,部分學者將抗神經元表面抗原抗體相關性邊緣性腦炎稱之為"新型邊緣性腦炎"。目前被發現的神經元表面抗原主要包括:LGI1、接觸蛋白相關樣蛋白-2(Caspr2)、NMDAR、α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異唑丙酸受體(AMPAR)、γ-氨基丁酸B型受體(GABABR)。

富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1 antibody,LGI1)自身抗體相關性邊緣性腦炎是近年來新發現的一種抗神經元表面抗原抗體相關的邊緣性腦炎,與傳統的副腫瘤性邊緣性腦炎不同,此類邊緣性腦炎患者很少并發腫瘤,對免疫治療反應較明顯,預后相對較好。2013年金麗日等首次于國內報道該型腦炎,抗LGI1抗體相關邊緣性腦炎患者主要臨床癥狀為癲癇發作、認知功能障礙、精神行為異常,部分患者還伴有語言障礙、睡眠障礙、自主神經功能異常、頑固性低鈉血癥等??筁GI1抗體相關邊緣性腦炎的癲癇發作可表現為多種形式,如典型的顳葉癲癇發作、全身強直陣攣發作、猝倒發作等。其中面-臂肌張力障礙發作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)是其最具特異性的發作類型,表現為同側面部及上肢乃至下肢的短暫、頻繁的肌張力障礙樣不自主運動,通常持續數秒(<2 s),伴或不伴意識障礙,發作較頻繁,每天可達幾十次。認知功能障礙主要以近期記憶力下降最為突出,可伴有計算力、理解力、定向力障礙。Lai等將抗LGI1-Ab相關邊緣性腦炎的認知功能障礙描述為快速進展的可治愈性癡呆,在接受免疫治療后約80%的患者可完全恢復認知功能,少數患者遺留輕微的異常。精神行為障礙可表現為幻覺、妄想、脾氣暴躁、打人罵人、性格改變、情緒異常等,其發生機制尚不十分明確。頑固的低鈉血癥也是其相對特異性的臨床表現之一,其發生機制可能與下丘腦和腎臟共同表達LGI1基因有關,持續性低鈉血癥也是患者及時進行LGI1抗體檢測的線索之一。目前,對于抗LGI1-Ab相關邊緣性腦炎的診斷,常規腦脊液檢查和頭部MRI檢查很難確診,75%的患者腦脊液常規生化檢查結果為陰性,個別患者腦脊液細胞數輕度增多,頭部MRI陰性率約占50%,因而抗體的檢測顯得尤為重要。

中國自身免疫性腦炎診治共識中提出抗LGI1抗體相關邊緣性腦炎診斷要點:(1)急性或亞急性起病,進行性加重;(2)臨床符合邊緣性腦炎,或者表現為FBDS;(3)腦脊液白細胞數正?;虺是岫攘馨拖赴匝字?;(4)頭顱MRI示雙側或單側顳葉內側異常信號,或無明顯異常;(5)腦電圖異常;(6)血清和(或)腦脊液抗LGI1抗體陽性。關于治療,國內外學者推薦其一線治療方案為丙種球蛋白,大劑量糖皮質激素和血漿置換,其中類固醇激素聯合丙種球蛋白治療效果較單獨應用效果好;二線治療方案可選利妥昔單抗、環磷酰胺。Shin等對一些病程長、病情較重的患者采用丙種球蛋白、糖皮質激素和血漿置換3種免疫方法聯合治療,患者臨床癥狀雖然不能完全緩解,但也得到部分改善。LGI1-Ab相關邊緣性腦炎的癲癇發作一般對于抗癲癇藥反應較差,可選用苯二氮類、丙戊酸鈉等廣譜抗癲癇藥控制癲癇癥狀。精神癥狀的控制可以選用第2代抗精神病藥如奧氮平、喹硫平等。結合本例患者的臨床特點:急性起病,初期表現為輕度認知損害,并未出現癲癇發作的表現,抑郁情緒明顯,因而被誤診為抑郁癥,給予抗抑郁藥治療后,癥狀未得到改善,此后患者出現幻覺妄想等精神病性癥狀,被診斷為"癡呆伴發精神行為障礙?",予抗精神病藥治療癥狀無明顯改善,直至出現多次癲癇發作,查腦脊液及血清LGI1抗體陽性得以確診,給予丙種球蛋白聯合激素沖擊療法、小劑量奧氮平治療后,患者近期記憶力下降等癥狀明顯改善,幻覺妄想癥狀也迅速消退,多次隨訪病情平穩未再復發。

抗LGI1抗體相關邊緣性腦炎臨床較為少見,國內精神科文獻鮮有報道,然而此類患者因為出現精神癥狀反復就診于精神科的情況并不少見,因初期癥狀不典型,未出現癲癇發作等特異性表現,極易被誤診為精神障礙而延誤治療。因此,此類患者應引起精神科醫生的關注,尤其當患者伴有典型的近期記憶力下降、癲癇發作時,應及時完善相關抗體的檢查,早期診斷、早期治療,排除邊緣性腦炎,避免誤診、漏診。



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