加載中........
×

魔兽争霸官方对战平台所要求的:介入治療肝豆狀核變性并發脾功能亢進一例

2019-5-27 作者:紀坤 李臻 李鑫   來源:中華介入放射學電子雜志 我要評論0

肝豆狀核變性又稱Wilson?。╓ilson'sdisease,WD),是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,發病率低,屬罕見病。WD導致體內過多的銅沉積于肝臟、大腦、角膜、腎臟等部位,臨床表現復雜多樣,容易誤診、漏診。累及肝臟時可引起肝硬化、門脈高壓,并發脾功能亢進(脾亢),繼發消化道出血。現對我科介入診治的1例肝豆狀核變性并發脾亢患者的資料進行總結、分析,為臨床提供借鑒。

1.臨床資料

患者,女性,28歲,于2018年3月10日以“肝豆狀核變性確診11年余,血小板減少9月余”為主訴入院?;頰?1年前無明顯誘因出現吞咽嗆咳、言語含糊、四肢運動失調,至上級醫院就診,完善檢查發現銅代謝異常、角膜色素(Kayser-Fleischerring,K-F)環( ),進一步診斷為肝豆狀核變性。予以青霉胺口服,癥狀好轉。9月余前自覺癥狀加重,超聲檢查示肝硬化、脾大,血常規示血細胞三系降低。為求進一步治療來我院就診。入院查體:左側肢體僵硬、言語含糊不清、角膜K-F環( )。實驗室檢查:白細胞2.1×109/L,紅細胞3.42×1012/L,血紅蛋白107g/L,血小板28×109/L;肝腎功能及尿常規無明顯異常。行腹部CT平掃、增強檢查提示:肝硬化、門脈高壓、脾大、脾門及其周圍見明顯曲張靜脈血管影,多發脾動脈瘤(圖1~3)。經術前討論,脾亢、血小板低下導致患者出血風險增大,決定行“超選擇性脾動脈造影并部分栓塞術”。

2.介入手術

患者仰臥于DSA檢查臺,心電監護、吸氧、消毒鋪巾、局麻,穿刺右側股動脈,置入5F鞘管,引入5FRH導管及水膜導絲,二者配合進入腹腔干造影,顯示脾動脈增粗、迂曲、擴張。導絲、導管配合進入脾動脈,高壓造影顯示脾動脈分支增粗、迂曲,并多發串珠樣動脈瘤,符合門脈高壓、脾亢的臨床表現(圖4)。給予規格350~560μm明膠海綿微粒栓塞,造影復查栓塞滿意,栓塞面積約50%~60%(圖5)。術畢,縫合穿刺點、包扎?;頰甙卜擋》?。



術后對癥處理,無嚴重并發癥發生。動態監測其外周血象示血細胞三系逐漸升高,至術后第7天,查白細胞5.29×109/L、紅細胞3.73×1012/L、血紅蛋白114g/L、血小板44×109/L。

3.討論 

5~35歲是WD的高發年齡,K-F環是其最重要的體征。WD的診斷主要根據臨床癥狀、血清銅藍蛋白降低及24h尿銅升高、K-F環陽性等。為了最大程度減少誤診及漏診,歐洲肝病學術年會推薦使用WD診斷積分系統進行診斷。

門靜脈高壓、脾亢是WD嚴重的并發癥之一。脾亢可導致血細胞減少,繼發貧血、感染及出血傾向等。而驅銅藥物青霉胺、二巰基丁二酸鈉等因具有骨髓抑制的不良反應,導致白細胞和血小板加速減少,迫使患者終止驅銅治療,嚴重者可因并發暴發性肝衰竭、消化道出血而死亡。影像學可明確診斷脾大,同時可顯示伴隨的脾動脈瘤。

脾動脈瘤一般為單發,常見于血管壁退變、門脈高壓、動脈硬化和妊娠等,女性發病率約為男性的4倍。本例患者脾動脈瘤為多發,因門脈高壓時脾靜脈壓力明顯增加,同時脾臟靜脈竇擴張及纖維組織增生,導致脾動脈壓力增高,血管薄弱處出現囊性擴張以至形成動脈瘤。

目前WD并發脾亢的非內科治療方法包括肝移植、外科脾切除術、部分脾動脈栓塞術(partialsplenicembolization,PSE)。由于肝源稀缺、費用較高,只有不到10%的患者可行肝移植術,多數行外科脾切除術。但WD患者脾切除后存在神經癥狀迅速惡化、誘發肝昏迷甚至死亡的危險,且患者免疫功能會有一定程度降低,尤其是兒童在脾臟切除后容易發生嚴重感染。此外,門靜脈血栓形成也是脾切除術后的嚴重并發癥,治療棘手,且漏診、誤診率高。目前一般不再積極提倡脾切除術治療該疾病。 

自1973年Maddison首次應用PSE治療脾亢以來,其臨床應用越來越廣泛。PSE通過超選擇性栓塞脾動脈分支,使脾實質發生梗死,減弱脾臟吞噬血細胞的作用,使脾亢得以改善。WD情況下PSE適用于:①脾亢繼發血細胞三系降低;②脾亢致血小板減少性紫癜;③肝功能和腦損害明顯;④不能耐受外科手術。研究表明,脾栓塞面積與并發癥發生率呈正比關系,推薦最佳栓塞面積為50%~70%。本例栓塞面積約為50%~60%,療效明顯。PSE不僅保留了脾臟的功能,還可使血細胞三系恢復正常,具有微創、可重復、并發癥少、療效確切等優點,是目前公認的安全有效的方法,有替代外科脾切除術的趨勢。

本例患者CT檢查提示肝硬化、脾大,血常規示血細胞三系減少,出血風險增大,遂決定行PSE。術中造影發現脾動脈分支多發串珠樣動脈瘤,難以逐個超選栓塞,暫不處理。給予350~560μm明膠海綿微粒栓塞部分脾實質。術后復查血常規示血細胞三系明顯升高,患者術后出現栓塞后綜合征,系脾部分梗死致無菌炎癥、水腫,脾包膜受牽張所致,給予對癥處理后好轉。

PSE治療肝豆狀核變性并發脾亢屬于新創方法,目前臨床報道較少,體內銅代謝異常是否會對介入治療產生影響還需進一步臨床研究。因PSE后脾臟仍處于門靜脈高壓環境中,隨著壓力及血流量的增加,脾臟代償性增生,可能會導致脾亢復發?;瘟圃⒓膊D、改善肝硬化、降低門脈高壓,可從源頭降低復發率。

原始出處:

紀坤,李臻,李鑫,李剛,詹鵬超,韓新巍.介入治療肝豆狀核變性并發脾功能亢進一例分析[J].中華介入放射學電子雜志,2018,6(04):360-361.



小提示:78%用戶已下載梅斯醫學APP,更方便閱讀和交流,請掃描二維碼直接下載APP

只有APP中用戶,且經認證才能發表評論!馬上下載

魔兽争霸3各个版本改动